ヤコブ病、BSEの治療法開発へ前進:異常プリオンの抑制物質を発見

脳神経が破壊されるウシのBSE(牛海綿状脳症)や人間が感染するクロイツフェルト・ヤコブ病などの「プリオン病」の進行を抑制する物質を、岐阜大学人獣感染防御研究センターの桑田一夫教授らの研究グループが突き止めた。

動物実験などで、この物質が脳内に蓄積する異常プリオンたんぱく質を激減させることを確認、治療法につながる成果として注目されそう。研究成果は、米国科学アカデミー紀要(電子版)に掲載される。

プリオン病は、脳内にもともと存在する正常プリオンが変化して、異常プリオンとなり、これが蓄積して発症する。プリオンは、230〜253個のアミノ酸で構成されるが、桑田教授らは、異常プリオンでは、159番目のアミノ酸(アスパラギン)と196番目のアミノ酸(グルタミン酸)との間の距離が、正常プリオンの約3倍に広がっていることに着目した。

コンピューター上で、32万種類の化合物の中から、距離の広がりを食い止める可能性を持つ44種類の化合物を抽出。その中から、アスパラギンとグルタミン酸との距離が広がらないよう、つなぎ留める働きのある鎖状の化合物「GN8」を作り出した。

実験では、異常プリオンを持続的に発現するマウスの培養神経細胞に、この「GN8」を投与したところ、異常プリオンを半分に減らすことができた。また、プリオン病を発症させたマウスに、GN8を投与したところ、食塩水だけを投与した場合と比べて、生存期間が長くなった。(YOMIURI ONLINE)

プリオン病とは?
プリオン病は、脳神経細胞が冒され、脳がスカスカの状態になり、進行性不眠、自律神経障害で無動無言状態となり死亡するまれな病気です。
牛では狂牛病、BSEなどと呼ばれております。もともと羊の伝染病でしたが、イギリスでは羊の脳や肉骨粉を牛の飼料に使ったため牛に感染し、さらに狂牛病の牛を人が食べたため人に発病すると考えられています。すなわち、羊→牛→人へと種の壁を超えて伝播する病気です。